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杂色卟啉_39问医生_39健康网

文章来源:本站原创作者:admin 发布时间:2022-03-01 点击数:

  本病很少在青春期前发病,临床症状出现常在青春期后至30岁前,症状的轻重很不一致。男女均可发病,女性患者常有急性发作史,可能与体内激素变化或经常服药有关,男性患者皮肤损害往往更常见,可能因为更多暴露于日光有关。临床症状与急性间歇性卟啉病相似。主要的表现为皮肤表现为光敏性皮炎,皮肤脆性增加,损伤后,出现浅表糜烂和水疱,常继发感染,愈合很慢,愈合后自有色素沉着和微凹的瘢痕。皮肤损坏只出现于皮肤暴露处,面部和手的皮肤,并且肤色较深多见。多毛症在女性患者常很明显,尤其在颞部、发缘。重者慢性皮肤的损害、感染和瘢痕等可毁容。

  混合型卟啉病,又称杂色卟啉病,为一种常染色体显性遗传,临床上既有腹部和神经系统症状又有慢性光敏皮肤症状。少数人仅有皮肤光敏症状常误诊为迟发性皮肤光敏性卟啉病引。本病为常染色体显形遗传,多见于南非的Dutch家族中,共发现于13个家族。白人中患病估计300/10万。瑞士、荷兰、英国、丹麦、和台湾都有病例报道。男女均可发病,发病年龄一般在青春期后至30岁前。